Острый гемолитический криз может быть обусловлен
врожденной (наследственной) неполноценностью эритроцитов (аномальные
гемоглобины, нарушения структуры стромы, недостаточность глюкозо-6-фос-
фатдегидрогеназы и др.), агглютинацией или разрушением эритроцитов анти-
телами (иммунные гемолитические анемии), трансфузиями несовместимой (не-
совместимость по АВО или резус-фактору) или бактериально загрязненной
крови, интенсивным повреждением эритроцитов при микроваскулитах (микро-
ангиопатическая гемолитическая анемия, гемолитико-уремический синдром у
детей), отравлением ядами гемолитического действия и внутривенным введе-
нием гипотонических растворов. При ряде наследственных гемолитических
анемий тяжелый острый гемолиз может провоцироваться приемом лекарств
(сульфаниламидов, хинидина и др.), большими физическими нагрузками (мар-
шевая гемолитическая анемия), большими перепадами атмосферного давления
(подъемы в горы, полет на негерметизированных самолетах и планерах, па-
рашютный спорт). Иммунные гемолитические анемии часто провоцируются при-
емом лекарств (гаптеновые формы), вирусными инфекциями, охлаждением ор-
ганизма, иногда прививками.
Симптомы. Интенсивное внутрисосудистое разрушение эритроцитов (гемо-
литический криз) характеризуется быстрым развитием общей слабости, боли
в пояснице, озноба и повышения температуры тела, мозговых явлений (голо-
вокружение, потеря сознания, менингеальные симптомы и нарушения зрения и
др.), боли в костях и суставах. Появляется общая бледность, сочетающаяся
с желтушным окрашиванием склер и слизистых оболочек вследствие гемолиза.
При многих формах возникает острая почечная недостаточность вплоть до
полной анурии и уремии. При резко сниженном диурезе в коричневой, насы-
щенно желтой моче могут определяться белок, цилиндры. В крови снижено
содержание гемоглобина, эритроцитов, уменьшен гематокритный показатель,
плазма может быть желтушной или розового цвета. Содержание ретикулоцитов
в крови резко повышено; нарастают уровни в плазме крови непрямого били-
рубина, свободного гемоглобина, остаточного азота и мочевины. При обост-
рениях хронических форм гемолитической анемии обычно пальпируется увели-
ченная селезенка. Все формы острого внутрисосудистого гемолиза сопровож-
даются более или менее выраженными признаками синдрома диссеминированно-
го внутрисосудистого свертывания крови (см.), при некоторых из них наб-
людаются тромбоэмболические осложнения, инфаркты в органах и в костях с
сильным болевым синдромом. При постановке диагноза важен учет популяци-
онно-географических факторов. Многие гемоглобинопатии встречаются преи-
мущественно в странах Средиземноморья, Африки и Ближнего Востока, а так-
же в странах, где много выходцев из этих регионов (Центральная и Южная
Америка). В СССР талассемия и некоторые другие виды распространены в ос-
новном в Закавказье и Средней Азии.
Неотложная помощь. Согревание тела (грелки), внутривенное введение
100-200 мг преднизолона (метипреда) и 10000 ЕД гепарина (для деблокиро-
вания микроциркуляции и предупреждения тромбоэмболий).
Госпитализация. Быстрая доставка больного в гематологический стацио-
нар, где уточняют патогенез гемолитической анемии и при необходимости
трансфузионной терапии подбирают совместимые донорские эритроциты. Пос-
ледние вводят в виде отмытой эритроцитной взвеси, лучше после 5-6 дней
хранения. При отравлениях гемолитическими ядами и многих иммунных формах
показан лечебный плазмаферез для быстрого удаления из крови вызвавшего
гемолиз агента, антиэритроцитарных антител и иммунных комплексов. Транс-
фузионная терапия должна проводиться по жизненным показаниям с большой
осторожностью, так как она может усилить гемолиз, спровоцировать его
вторую волну.